2014年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)交流:多發(fā)性肌炎
來源:易賢網(wǎng) 閱讀:618 次 日期:2014-12-18 16:59:24
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多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)是多種病因引起的骨骼肌間質(zhì)性炎癥浸潤和肌纖維變性為特點(diǎn)的臨床綜合征。病變局限于肌肉稱為多發(fā)性肌炎,如同時累及皮膚稱為皮肌炎。多發(fā)性肌炎多單獨(dú)出現(xiàn),也可是系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)。多發(fā)性肌炎可發(fā)生于任何年齡,30~60歲居多,女性多見。通常亞急性起病,病前可有低熱或感染,亞急性至慢性進(jìn)展,導(dǎo)致近端肌無力和肌萎縮,肢體近端和肢帶肌較明顯,常伴有肌痛和觸痛。

多發(fā)性肌炎的病因不明??赡芘c病毒感染和機(jī)體免疫機(jī)能紊亂有關(guān),后者根據(jù)較多:①本病常伴有其他結(jié)締組織病,如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥等;②對皮質(zhì)類固醇或其他免疫抑制劑治療有效;③多發(fā)性肌炎的淋巴細(xì)胞對胚胎肌培養(yǎng)有細(xì)胞毒性作用,將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射,可引起病理變化與本病相似的實(shí)驗(yàn)性肌炎;④病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補(bǔ)體,抗核因子,肌肉血管壁上有IgG、IgM及補(bǔ)體的沉積物,均提示免疫復(fù)合物引起血管損害。所以目前一般認(rèn)為本病是通過抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(免疫復(fù)合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素,因在本癥病員肌細(xì)胞中曾分離出CoxsakieA2病毒,也見到黏病毒、細(xì)小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學(xué)根據(jù)。

多發(fā)性肌炎活檢可見單纖維壞死,肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤,數(shù)量不等,以T細(xì)胞為主,可見肌細(xì)胞核、嗜堿性肌漿和新生的肌原纖維。皮肌炎的組織病理學(xué)不同,為肌束中央纖維完整,束周肌纖維萎縮,肌束膜結(jié)締組織小血管周圍B細(xì)胞浸潤,并有較少的粒細(xì)胞和漿細(xì)胞。肌纖維節(jié)段性變性、壞死和崩解程度不同可以反映病情的嚴(yán)重性。

1.癥狀:多為數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)骨盆帶、肩胛帶和四肢近端無力,表現(xiàn)從坐位或蹲位站立,上下樓梯。步行、雙臂上舉或梳頭困難,常伴肌肉和關(guān)節(jié)酸痛和壓痛,癥狀對稱或不對稱。頸肌無力表現(xiàn)抬頭困難,部分病人咽喉肌無力出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙,呼吸肌受累可有胸悶和呼吸困難,少數(shù)患者心肌受累,一般不侵犯眼外肌。發(fā)生首發(fā)癥狀依次為下肢無力、皮疹、肌痛或關(guān)節(jié)痛和上肢無力。

2.體征:可見上肢近端、下肢近端和屈頸肌無力,以及吞咽困難、肌痛或觸痛、肢體近端無力和肌萎縮。腱反射通常不減低,無感覺障礙。淡紫色皮疹、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、不適感、體重減輕和低熱等構(gòu)成非神經(jīng)系統(tǒng)臨床征象。

3.并發(fā)癥:約1/3的多發(fā)性肌炎患者合并SLE、RA、干燥綜合征、風(fēng)濕熱、硬皮病等結(jié)締組織病,10%~15%的患者患有肺癌等惡性腫瘤。40歲以上發(fā)生肌炎,尤其是皮肌炎應(yīng)高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性,應(yīng)定期隨訪,有時需要數(shù)月至數(shù)年才能發(fā)現(xiàn)腫瘤原發(fā)灶。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查:急性期白細(xì)胞數(shù)可增高,約半數(shù)患者紅細(xì)胞沉降率(血沉)增快;絕大多數(shù)患者心肌酶系列增高,增高程度與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān),但水平正常不能排出診斷。24小時尿肌酸增加,部分病人出現(xiàn)肌紅蛋白尿,提示肌肉急性壞死。檢出抗核抗體提示合并SLE或結(jié)締組織疾病,約1/3的患者存在抗細(xì)胞漿tRNA合成抗體。

2.肌電約10%可為正常。可見自發(fā)性纖顫電位和正向尖波,大量短時的低波幅多相運(yùn)動單位電位,表現(xiàn)肌源性損害為主,少數(shù)患者肌源性與神經(jīng)源性損害并存。

3.肌肉活檢:通常光鏡下可見肌纖維壞死,細(xì)胞核內(nèi)移,空泡形成。肌纖維大小不等,巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤,肌纖維纖維化及血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。PM病損呈斑塊樣分布,一次肌肉活檢有時不能發(fā)現(xiàn)異常。

4.肌肉MRI檢查:可發(fā)現(xiàn)受累肌肉及緊鄰周圍組織信號增強(qiáng),有助于病變的定位,是檢測療效的有用手段。

1.以對稱性肢體近端肌肉的無力、疼痛和壓痛為主征,并可侵犯咽肌、呼吸肌和頸肌,病程長者可有肌萎縮。

2.部分患者病前可有感染史,或合并有皮膚或結(jié)締組織損害,或有惡性腫瘤史。

3.多見于中年女性。

4.肌電圖檢查,輕收縮時顯示短棘波多相波增多,運(yùn)動單位電位時限縮短、波幅降低和重收縮時可見病理干擾相,但周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

5.血沉增快,血清肌酸磷酸激酶和免疫球蛋白等增高,血和尿肌紅蛋白增高。

6.肌肉活檢可見橫紋肌變性,間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤,脂肪和結(jié)締組織增殖。

1.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥:多發(fā)性肌炎起病快,可有緩解,有全身性無力及肌萎縮,特別易累及頸肌以及出現(xiàn)吞咽困難,肌肉有疼痛和壓痛,且可有皮膚改變及雷諾氏現(xiàn)象,無家族遺傳史,均可與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良鑒別。

2.流行性肌痛癥:系病毒感染,流行區(qū)有相同患者,以呼吸痛及胸部肌肉壓痛為主。

3.肌球蛋白尿癥:全身或局部肌肉疼痛、軟弱,尿色變紅、尿中肌球蛋白陽性。

4.其他:也應(yīng)排除重癥肌無力、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛、包涵體肌炎等疾病。

1.皮質(zhì)類固醇:是PM和DM患者的首選藥物。常用潑尼松,起始劑量60mg/d,分3~4次口服,必要時可補(bǔ)充鉀和制酸劑。隨病情好轉(zhuǎn)通常血清CK水平先下降,隨后肌力改善,藥物劑量可逐漸減少至維持量,通常10~20mg/d,但患者可能需要維持用藥2~3年,減量過快可導(dǎo)致復(fù)發(fā)。急性或重癥患者首選甲基潑尼松龍500~1000mg沖擊療法,2小時內(nèi)靜脈滴注,每日1次,連用3~5日,然后改為口服維持。需注意用藥必須足量初始劑量要大,減量不宜過快。

2.免疫抑制劑:激素治療無效可使用其他,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢素等,也可試用大劑量免疫球蛋白。

3.放療或淋巴結(jié)照射:對難治性多發(fā)性肌炎可試用,抑制T細(xì)胞免疫活性。

4.支持療法:包括適當(dāng)休息、高蛋白、高維生素飲食,適當(dāng)活動或理療等。重癥臥床患者可給予肢體被動活動。恢復(fù)期病人加強(qiáng)康復(fù)治療。

本病預(yù)后差,病死率國外報道為14%~50%,國內(nèi)為9%~36%。年老體弱、復(fù)發(fā)、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合并惡性腫瘤者預(yù)后更差。如臨床癥狀和體征基本消失,實(shí)驗(yàn)室檢查恢復(fù)正常,為臨床治愈,可參加一般日常工作。

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