鞘脂類(sphingolipid),組成特點(diǎn)是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine),其基本結(jié)構(gòu)是:
按照取代基團(tuán)X的不同可分為兩種
X為磷酸膽堿稱為鞘磷脂(sphingmyelin)
X為糖基稱為鞘糖脂(glycosphingolipid)
(一)鞘磷脂的合成
體內(nèi)的組織均可合成鞘磷脂,以腦組織最為活躍,是構(gòu)成神經(jīng)組織膜的主要成分,合成在細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進(jìn)行。
以脂酰CoA和絲氨酸為原料,消耗NADPH生成二氫鞘氨醇,進(jìn)而經(jīng)脂肪酰轉(zhuǎn)移酶作用生成神經(jīng)酰胺。
(二)鞘磷脂的分解
鞘磷脂經(jīng)磷脂酶(sphingomyelinase)作用,水解產(chǎn)生磷酸膽堿和神經(jīng)酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾腫大及神經(jīng)障礙如癡呆等鞘磷脂沉積癥。