公衛(wèi)助理醫(yī)師考試輔導(dǎo):鞘磷脂的代謝
來源:易賢網(wǎng) 閱讀:813 次 日期:2016-07-26 10:45:53
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鞘脂類(sphingolipid),組成特點(diǎn)是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine),其基本結(jié)構(gòu)是:

按照取代基團(tuán)X的不同可分為兩種

X為磷酸膽堿稱為鞘磷脂(sphingmyelin)

X為糖基稱為鞘糖脂(glycosphingolipid)

(一)鞘磷脂的合成

體內(nèi)的組織均可合成鞘磷脂,以腦組織最為活躍,是構(gòu)成神經(jīng)組織膜的主要成分,合成在細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進(jìn)行。

以脂酰CoA和絲氨酸為原料,消耗NADPH生成二氫鞘氨醇,進(jìn)而經(jīng)脂肪酰轉(zhuǎn)移酶作用生成神經(jīng)酰胺。

(二)鞘磷脂的分解

鞘磷脂經(jīng)磷脂酶(sphingomyelinase)作用,水解產(chǎn)生磷酸膽堿和神經(jīng)酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾腫大及神經(jīng)障礙如癡呆等鞘磷脂沉積癥。

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