銅藍(lán)蛋白是醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技術(shù)應(yīng)該掌握的知識(shí),現(xiàn)總結(jié)相關(guān)知識(shí)如下:
銅藍(lán)蛋白(ceruloplasmin,CER)是一種含銅的α2糖蛋白,分子量約為12萬(wàn)-16萬(wàn),不易純化。目前所知為一個(gè)單鏈多肽,每分子含6-7個(gè)銅原子,由于含銅而呈藍(lán)色,含糖約10%,末端唾液酸與多肽鏈連接,具有遺傳上的基因多形性。
CER具有氧化酶的活性,對(duì)多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力。最近研究認(rèn)為CER可催化Fe2+氧化為Fe3+.對(duì)于CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴(kuò)散狀態(tài)處于CER,而有5%呈可透析狀態(tài)由腸管吸收而運(yùn)輸?shù)礁蔚模诟沃袧B入CER載體蛋白(apoprotein)后又經(jīng)唾液酸結(jié)合,最后釋入血循環(huán)醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。在血循環(huán)中CER可視為銅的沒(méi)有毒性的代謝庫(kù)。細(xì)胞可以利用CER分子中的銅來(lái)合成含銅的酶蛋白,例如單胺氧化酶、抗壞血酸氧化酶等。
近年來(lái)另一研究結(jié)果認(rèn)為CER起著抗氧化劑的作用。在血循環(huán)中CER的抗氧化活力可以防止組織中脂質(zhì)過(guò)氧化物和自由基的生成,特別在炎癥時(shí)具有重要意義。
CER也屬于一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白。
臨床意義:血漿CER在感染、創(chuàng)傷和腫瘤時(shí)增加。其最特殊的作用在于協(xié)助Wilson病的診斷,即患者血漿CER含量明顯下降,而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害并伴有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,如不及時(shí)治療,此病是進(jìn)行性和致命的,因此宜及時(shí)診斷,并可用銅螯合劑-青霉胺治療。血漿CER在營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重肝病及腎病綜合征時(shí)亦往往下降。婦女妊娠期、口服避孕藥時(shí)其含量有明顯增加。