醫(yī)學(xué)檢驗職稱考試復(fù)習(xí)重點
來源:易賢網(wǎng) 閱讀:593 次 日期:2016-08-12 14:01:53
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當發(fā)生先天性或獲得性代謝缺陷時,尿中一種或數(shù)種氨基酸量比正常增多,稱為氨基酸尿。

(1)腎性氨基酸尿。這是由于腎小管對某些氨基酸的重吸收發(fā)生障礙所致。

①非特異性:Fanconi 綜合征(多發(fā)性腎近曲小管功能不全)、胱氰酸病、Wilson?。ㄟM行性肝豆狀核變性)、半乳糖血癥。

②特異性:胱氨酸尿、甘氨酸尿。

(2)溢出性氨基酸尿。由于氨基酸中間代謝的缺陷,導(dǎo)致血漿中某些氨基酸水平的升高,超過正常腎小管重吸收能力,使氨基酸溢入尿中。

①非特異性:肝病、早產(chǎn)兒和新生兒、巨幼細胞性貧血、鉛中毒、肌肉營養(yǎng)不良、Wilson 病及白血病等。

②械糖尿病、Hartnup ?。ㄟz傳性尼克酰氨缺乏)、苯丙酮尿。

(3)由氨基酸衍生物的異常排泄所致。黑酸尿、草酸鹽沉積癥、苯丙酮尿及吡哆醇缺乏。

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