脊髓分裂癥:
(一)發(fā)病原因
1.脊髓先天性發(fā)育缺陷胚胎早期中央管閉合異常,若左、右背側的神經襞在未接觸之前都向前大彎曲,先與底板接觸,即形成兩個神經管,以后發(fā)展成為脊髓分裂癥。也稱為二重脊髓癥。
2.椎管內骨質發(fā)育異常在脊椎管的發(fā)育形成中,由于骨質的異常增殖而長入脊髓的中央部位,使脊髓分隔成為左右兩半,形成了脊髓非全長性脊髓分裂癥,即為部分性脊髓分裂癥。
(二)發(fā)病機制
按脊髓分裂癥的病理表現,有兩種表現情況:一種是分裂為二的兩半脊髓,各自有硬脊膜鞘,其中有骨與軟骨組織分隔;另一種是在一個硬脊膜鞘內,包含兩半脊髓,其中由纖維組織中隔分開。兩半脊髓可各含中央管,也有的是一半粗,一半細。這種全裂的情況極少。脊髓部分分裂者較多,此情況可見于胸下段與腰段??梢虼艘鸺顾杷ㄏ稻C合征。
脊髓分裂癥的鑒別:
本病應與脊椎裂相鑒別。脊椎裂患者可有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現,有神經損害的癥狀,尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者,應多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的鑒別診斷。
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