在慢性風(fēng)濕性瓣膜病中，主動脈瓣病變約占30-40%，且多數(shù)合并有二尖瓣病變。男性較多見。單純的主動脈瓣關(guān)閉不全多為非風(fēng)濕性。

【病理及病理生理】

主動脈瓣增厚縮短，僵硬，游離緣有贅生物。瓣膜根部常有交界處粘連，可造成不同程度狹窄。風(fēng)濕性主動脈瓣關(guān)閉不全多與狹窄并存。

在舒張期，左心室與主動脈壓差較大,由于有主動脈瓣關(guān)閉不全，左心室同時接受左心房和主動脈返流的血液，左心室充盈過度，舒張期負荷加強，引起左心室代償性擴張及肥厚，以較長期維持有效心排血量正常。當(dāng)心率加快時，舒張期縮短,可減少返流，故本病患者可較長期能支持正常的體力活動。一旦左心室功能失償。左心室舒張末壓增高，此時，主動脈返流量有減少，最終出現(xiàn)左心衰竭，左心房壓力增加，出現(xiàn)肺淤血和肺動脈高壓，以至右心衰竭。

由于主動脈在舒張期反流，使主動脈舒張壓減低，脈壓增加，可引起周圍血管體征。另外，可導(dǎo)致冠狀動脈灌注不足，發(fā)生心絞痛。

【臨床表現(xiàn)】

一、癥狀可長期無癥狀，若無感染性心內(nèi)膜炎，甚至終生無影響，若有明顯主動脈瓣關(guān)閉不全及周圍血管體征的患者，可有頭頸部搏動感，心悸等。出現(xiàn)左心功能不全后，病情進行性加重，可有不同程度呼吸困難，以至肺水腫，最后也可出現(xiàn)右心衰竭。部分病人有心絞痛，多在夜間發(fā)生。

二、體征心尖搏動增強，范圍增大并向左下移位。心濁音界向左下擴大。在胸骨左緣Ⅱ-Ⅲ肋間及主動脈瓣區(qū)有舒張早期潑水樣雜音，向主動脈瓣區(qū)及心尖部傳導(dǎo)，坐位及呼氣時明顯。明顯的主動脈瓣關(guān)閉不全，可在心尖部出現(xiàn)Austin-Flint 雜音。周圍血管體征包括①收縮壓增高，舒張壓減低，脈壓差增大。②水沖脈。③頸動脈搏動增強。④口唇及指甲毛細血管搏動。⑤動脈有鎗擊音。⑥用胸件稍加壓，可出現(xiàn)雙期血管雜音，叫杜氏(Duroziez's)征。常并有瓣膜狹窄體征。

【實驗室及其他檢查】

一、X-線左心室增大，心影呈靴形，主動脈弓凸出，有明顯搏動。

二、心電圖左心室肥大及勞損。電軸左偏。

三、超聲心動圖①M型：主動脈瓣開放與關(guān)閉速度增快，關(guān)閉不能合攏。呈二線或三線。左心室及流出道增寬，主動脈內(nèi)徑增大。②二維超聲：示主動脈根部內(nèi)徑增大，主動脈瓣一葉或數(shù)葉增厚，回聲增強，瓣葉縮短。左心室增大。③多普勒超聲：示主動脈瓣下測出舒張期湍流頻譜。

四、心血管造影升主動脈造影可估計主動脈瓣關(guān)閉不全的程度，了解主動脈根部情況，對確定手術(shù)方案有幫助。

【診斷及鑒別診斷】

典型雜音及周圍血管體征，X線與心電圖即可作出診斷。需注意與其他原因所致非風(fēng)濕性心底部舒張期雜音鑒別。

一、升主動脈擴張的相對性主動脈瓣關(guān)閉不全多為單純性主動脈瓣關(guān)閉不全，不伴有其他瓣膜病，常見的原因有梅毒性、主動脈粥樣硬化或中層退化、高血壓、主動脈竇瘤破裂等，除各有其本身特點外，發(fā)病年齡大，多見于男性，升主動脈明顯擴張，超聲波及心血管造影均有助于鑒別。

二、感染性心內(nèi)膜炎本病急性起病，無器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)，突然出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，由于感染的瓣膜變形，破裂或穿孔以及贅生物重力牽拉所致。雜音多變，不伴其他瓣膜病變，有感染的臨床征象有助于鑒別。

三、相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全多繼發(fā)于肺動脈高壓，雜音于吸氣時明顯，不伴有周圍血管體征，超聲波亦可協(xié)助鑒別。

四、室上嵴上型室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂本病除主動脈瓣關(guān)閉不全外，還有室間隔缺損的臨床特征。

【并發(fā)癥】

輕、中度主動脈瓣關(guān)閉不全，易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，晚期可發(fā)生心力衰竭。

【治療】

一、內(nèi)科治療適當(dāng)限制體力活動。在口腔治療、器械檢查或手術(shù)前后應(yīng)注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。積極治療心律失常、心絞痛。預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。

二、外科治療已有心絞痛或心力衰竭出現(xiàn)后，手術(shù)效果欠佳。瓣膜置換術(shù)的適應(yīng)證為①心功能Ⅲ-Ⅳ級。②X-線、心電圖、超聲波顯示左心室有進行性增大。③急性主動脈瓣關(guān)閉不全，并出現(xiàn)心功能不全。④血壓舒張壓<5.2kpa(40mmHg)。⑤超聲波示左心室收縮末內(nèi)徑>55mm。

進行外科手術(shù)其他一般注意事項同二尖瓣狹窄章節(jié)。