臨床助理醫(yī)師考試輔導:腎髓質(zhì)囊性病早期癥狀
來源:易賢網(wǎng) 閱讀:1953 次 日期:2016-08-31 13:44:01
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髓質(zhì)海綿腎本病出生時就存在,但無癥狀,尿液檢查及腎功能正常。其臨床表現(xiàn)主要由并發(fā)癥引起,如腎結石和腎感染。因此,常因急性絞痛、血尿、尿路刺激癥狀、膿尿等,進一步檢查時發(fā)現(xiàn)本病。囊性病變廣泛者可出現(xiàn)尿濃縮功能和酸化功能減退,尿鈣排泄增加,預后良好,罕有發(fā)生腎衰竭。

以往多數(shù)病人憑IVP診斷,因為半數(shù)病人存在腎結石,在腹部X線平片發(fā)現(xiàn)一簇呈放射狀排列在乳頭區(qū)的結石。造影劑進入乳頭部的囊腔,形成玫瑰花樣,腎盞常變大而寬。腎外形正?;蚵栽龃?。

幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病本病多數(shù)在兒童或青年期起病,臨床上以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現(xiàn),煩渴、多飲、多尿及遺尿為特征性早期表現(xiàn)。尿液除低滲之外可無異常,生長發(fā)育滯緩,伴有貧血。腎保鈉功能差,常發(fā)生低鈉血癥及血容量不足,尿鈣排泄增加,導致低血鈣及手足抽搐,可繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進及腎性骨營養(yǎng)不良。發(fā)病后5~10年逐漸發(fā)展到腎衰竭。

此型是兒童和青年的終末期腎病的常見原因,可能是一組聯(lián)合病,除腎病變外,病人或家系成員有色素性視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、黃斑變性、近視或眼球震顫等;成人起病髓質(zhì)囊性病,為常染色體顯性遺傳。四型腎臟病理改變類似,以腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化、腎小球硬化及腎間質(zhì)小囊腫為特征。

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